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目的：总结先天性颅颌面骨常见畸形的多层螺旋CT（MSCT）表现,提高诊断水准。方法：回顾性分析40例先天性颅颌面骨畸形的MSCT征象。结果：颅面裂畸形共14例,MSCT示均累及唇腭部,表现为上唇部唇弓区软组织崩裂伴邻近硬腭部骨质缺损,鼻中隔明显偏曲,9例同时伴有颌骨发育不良或偏颌畸形;半面短小症共7例,均累及单侧颅面部,MSCT示患侧下颌骨髁突、下颌支短小变细,耳廓、咬肌缩小并周围脂肪间隙变薄,下颌骨位置上移及左右面部不对称;眶距增宽症共9例,MSCT示两眼眶内侧间骨性距离增宽,双侧眶外壁夹角和视神经夹角