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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是肝内小叶间胆管非化脓性进行性破坏，伴有门静脉炎症性改变为主要特征，并长期持续性肝内胆汁淤积，最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病。PBC早期无明显症状，临床表现不典型，常被误诊为病毒性肝炎，而致病情迁延发展，造成严重后果。通过临床特征以及实验室检查，大多数PBC患者在无症状期即可得以诊断，有利于早期治疗。现将PBC的实验室诊断综述如下。