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关键词 椎基底动脉扩张延长症 临床表现 预后doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2012.30.002
椎基底动脉延长扩张症（VBD）是目前正处于研究和探索阶段的较为罕见的颅内血管变异性疾病。由于VBD发病率低，起病隐匿，延长扩张的椎基底动脉造成对邻近颅神经、脑干的压迫及相应供血区域的脑缺血、脑出血、脑积水等改变，使其临床表现复杂多样，易造成漏诊、误诊。文章就VBD的研究进展做一综述，以提高临床医生对颅内血管变异性疾病的认识。
历史回顾
基底动脉的形态变异很大，据报道[1]直形占25%，S形占16%，各种迂曲形占60%，而有关其异常的标准及概念曾十分混乱。曾被称为巨大延长的基底动脉瘤畸形、血管曲张样动脉瘤、椎基底动脉延长迂曲、巨大延长扩张、梭形动脉瘤、椎基系统迂曲、动脉瘤样畸形及巨长基底动脉变异等。直到1986年Smorker WR等[2]在对20例椎基底动脉异常和126例正常人的CT进行分析后，根据血管病变的特点将其命名为VBD，并逐渐被国内外学者接受。
病因及病理机制
正常情况下，椎动脉在穿过硬膜入颅处，动脉中膜及外膜弹力层缺失，而颈内动脉在入颅时弹力层没有变化。病理学检查发现，椎基底动脉延长扩张处中膜明显变薄，内弹力层纤维断裂。因此，有作者认为椎基底动脉延长扩张症与动脉壁弹力层发育不良有关，在动脉粥样硬化作用下加速了疾病的形成[3]。VBD的病因目前尚未明确。主要考虑与先天性、后天性因素或两者兼而有之。先天性发病因素多与导致内弹力膜广泛缺陷和（或）中膜网状纤维缺乏及平滑肌层缺失的疾病有关，如α-葡萄糖苷酶缺乏症、Ehlers-Danlos综合征、结节性硬化征、常染色体遗传的多囊肾等；后天获得性因素多与动脉粥样硬化及长期血管舒缩功能失调有关，男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟等可能是其危险因素。另外，动脉扩张、血流速度减慢及畸形血管内血液动力学改变都可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性管壁损伤，进一步使管壁失去原有支撑力，加剧血管的扩张和延长[4]，各种综合因素，最终导致VBD的发生。
临床分型及表现
VBD可致血液动力学改变和对脑干及颅神经的压迫，其最常见的临床表现是后循环供血区域的缺血、梗死。VBD的临床常见分型有：①无临床症状型：患者可无任何临床表现。②椎基底动脉供血不足型及脑梗死型：其发生与延长扩张的动脉产生血液动力学改变，至血流速度减慢、血液黏度增高、微栓子形成及相应区域血管扭曲受牵拉密切相关。主要发生在后循环供血的区域，主要表现为头晕、短暂意识丧失、偏瘫、偏侧肢体麻木、步态和肢体运动失调、椎体束征等。③脑干受压及脑神经综合征型：扩张延长的椎基底动脉可对邻近脑干产生直接的压迫效应，尤其多见于一侧椎动脉骑跨过中线结构时。除脑干受压外，相应的颅神经也可受压出现症状。Smoker等[2]分析发现，第Ⅶ和第V对脑神经最易受累，主要表现为面部痉挛和三叉神经痛。相关文献[5]研究表明VBD有2个特点，一为单纯椎基底動脉延长扩张症（单纯型），临床往往表现为椎基底动脉供血不足及梗塞；二为一侧椎动脉跨越中线到达对侧的侧方与对侧的椎动脉汇合成基底动脉（骑跨型），该种患者多以颅神经受压为主要表现。④出血型：出血因素与性别、使用抗凝药物、高血压等有关，也可能与基底动脉的扩张和延长程度有关。⑤脑积水：其原因一般认为是由于脑脊液压力增高及延长扩张、深入至第三脑室的基底动脉的搏动，使脑脊液流出减弱，久而久之，导致脑积水的发生。
诊断标准
VBD的临床表现复杂多样，确诊主要依靠影像学方法，包括CT/CTA、MRI/MRA或全脑血管造影。上述检查手段各有利弊，诊断的敏感度及特异度也不尽相同。VBD的头颅CT诊断标准按照Smoker[2]标准，高度评分以鞍背、鞍上池和第三脑室为界，在高度上分为4级，基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级，低于或平鞍上池为1级，位于鞍上池和第三脑室底间为2级，达到或高于第三脑室为3级。位置评分以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑脚为界，在位置偏移度上分为4级，基底动脉位于鞍背和斜坡正中为0级，位于旁正中之间为1级，位于旁正中和边缘之间为2级，位于边缘以外或桥小脑脚为3级。当基底动脉分叉的高度≥2级，或基底动脉位置偏移度≥2级，且基底动脉直径≥0.45cm，即诊断为VBD。Giang等[6]提出了VBD的MRI诊断标准，就基底动脉位置偏移度而言，1级为位于中线或可疑中线，2级为明显靠向一侧，3级为达到一侧的小脑脑桥角；高度评级标准以及VBD的诊断标准与Smoker[2]提出的方法一致。Ubogu等[7]以头部MRA为基础，对VBD进行了半定量定义，基底动脉长度>29.5mm，横向偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线的10mm；椎动脉颅内段长度>23.5mm，任一椎动脉走行偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线的10mm。
治 疗
VBD目前尚无明确有效的治疗方法。治疗主要包括内科对症治疗及外科手术干预两个方面。内科治疗以控制危险因素预防缺血性卒中事件为主，包括预防动脉硬化、控制血压血糖、降血脂；降低血液的黏滞性等。如出现严重压迫或刺激症状及脑积水者可考虑外科手术治疗，以脑干压迫症状为主者，可采用微血管减压术。另外，吴曦等[8]研究表明，弹簧圈辅助支架治疗VBD可显著改善VBD引起的多种临床症状，但其对卒中的长期预防效果尚有待进一步研究。故临床上应根据患者病因及症状的不同采取个体化治疗，合理、正确的治疗方案对提高患者的生存质量起重要的作用。
总之，由于VBD发病率低，起病隐匿，临床症状复杂多样，缺乏特异性，而其致后循环血管性疾病的致死及致残率较高，因此，早期诊断VBD具有重要意义。临床上应加深对VBD的认识，对于有后循环障碍和周围颅神经受累表现的患者，应尽早采用影像学检查明确诊断，以正确指导临床治疗。
参考文献 1 Takahashi M.Basilar artery Radiology of skull and brain[M].Tokyo：Mosby，1974：1774-1795.
2 Smoker WR，Corbett JJ，Gentry LR，et al.High-resolution Computed tomography of the basilar Artery：2 Vertebrobasilar dolichoectasia：Clinical-pathologic Correlation and review[J].A JNR Am J Neuroradiol.1986.7（1）：61-72.
3 Schulz R.Fegbeutel C.Althoff A.et al.Central sleep apnoea and unilateral diaphragmatic paralysis associated with vertebral artery compression of the medulla oblongata[J].J Neurol，2003，250（4）：503-505.
4 劉涛，谭显西.椎基底动脉扩张延长[J].国外医学脑血管疾病分册，2005，13（12）：930-932.
5 贺崇欣，马力.椎基底动脉延长扩张症[J].立体定向和功能性神经外科杂志，2007，20（4）：225-228.
6 Giang DW，Perlin SJ，Monajati A，et a1.Vertebrobasilar dolichoectasia：assessment using MR[J].Neuroradiology，1988，30（6）：518-523.
7 Ubogu EE，ZaidatOO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death：a cohort study[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，2004，75（1）：22-26.
8 吴曦，黄清海，杨鹏飞，等.血管内支架置入术治疗椎一基底动脉延长扩张症[J].中国脑血管病杂志，2010，7（7）：350-353.
椎基底动脉延长扩张症（VBD）是目前正处于研究和探索阶段的较为罕见的颅内血管变异性疾病。由于VBD发病率低，起病隐匿，延长扩张的椎基底动脉造成对邻近颅神经、脑干的压迫及相应供血区域的脑缺血、脑出血、脑积水等改变，使其临床表现复杂多样，易造成漏诊、误诊。文章就VBD的研究进展做一综述，以提高临床医生对颅内血管变异性疾病的认识。
历史回顾
基底动脉的形态变异很大，据报道[1]直形占25%，S形占16%，各种迂曲形占60%，而有关其异常的标准及概念曾十分混乱。曾被称为巨大延长的基底动脉瘤畸形、血管曲张样动脉瘤、椎基底动脉延长迂曲、巨大延长扩张、梭形动脉瘤、椎基系统迂曲、动脉瘤样畸形及巨长基底动脉变异等。直到1986年Smorker WR等[2]在对20例椎基底动脉异常和126例正常人的CT进行分析后，根据血管病变的特点将其命名为VBD，并逐渐被国内外学者接受。
病因及病理机制
正常情况下，椎动脉在穿过硬膜入颅处，动脉中膜及外膜弹力层缺失，而颈内动脉在入颅时弹力层没有变化。病理学检查发现，椎基底动脉延长扩张处中膜明显变薄，内弹力层纤维断裂。因此，有作者认为椎基底动脉延长扩张症与动脉壁弹力层发育不良有关，在动脉粥样硬化作用下加速了疾病的形成[3]。VBD的病因目前尚未明确。主要考虑与先天性、后天性因素或两者兼而有之。先天性发病因素多与导致内弹力膜广泛缺陷和（或）中膜网状纤维缺乏及平滑肌层缺失的疾病有关，如α-葡萄糖苷酶缺乏症、Ehlers-Danlos综合征、结节性硬化征、常染色体遗传的多囊肾等；后天获得性因素多与动脉粥样硬化及长期血管舒缩功能失调有关，男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟等可能是其危险因素。另外，动脉扩张、血流速度减慢及畸形血管内血液动力学改变都可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性管壁损伤，进一步使管壁失去原有支撑力，加剧血管的扩张和延长[4]，各种综合因素，最终导致VBD的发生。
临床分型及表现
VBD可致血液动力学改变和对脑干及颅神经的压迫，其最常见的临床表现是后循环供血区域的缺血、梗死。VBD的临床常见分型有：①无临床症状型：患者可无任何临床表现。②椎基底动脉供血不足型及脑梗死型：其发生与延长扩张的动脉产生血液动力学改变，至血流速度减慢、血液黏度增高、微栓子形成及相应区域血管扭曲受牵拉密切相关。主要发生在后循环供血的区域，主要表现为头晕、短暂意识丧失、偏瘫、偏侧肢体麻木、步态和肢体运动失调、椎体束征等。③脑干受压及脑神经综合征型：扩张延长的椎基底动脉可对邻近脑干产生直接的压迫效应，尤其多见于一侧椎动脉骑跨过中线结构时。除脑干受压外，相应的颅神经也可受压出现症状。Smoker等[2]分析发现，第Ⅶ和第V对脑神经最易受累，主要表现为面部痉挛和三叉神经痛。相关文献[5]研究表明VBD有2个特点，一为单纯椎基底動脉延长扩张症（单纯型），临床往往表现为椎基底动脉供血不足及梗塞；二为一侧椎动脉跨越中线到达对侧的侧方与对侧的椎动脉汇合成基底动脉（骑跨型），该种患者多以颅神经受压为主要表现。④出血型：出血因素与性别、使用抗凝药物、高血压等有关，也可能与基底动脉的扩张和延长程度有关。⑤脑积水：其原因一般认为是由于脑脊液压力增高及延长扩张、深入至第三脑室的基底动脉的搏动，使脑脊液流出减弱，久而久之，导致脑积水的发生。
诊断标准
VBD的临床表现复杂多样，确诊主要依靠影像学方法，包括CT/CTA、MRI/MRA或全脑血管造影。上述检查手段各有利弊，诊断的敏感度及特异度也不尽相同。VBD的头颅CT诊断标准按照Smoker[2]标准，高度评分以鞍背、鞍上池和第三脑室为界，在高度上分为4级，基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级，低于或平鞍上池为1级，位于鞍上池和第三脑室底间为2级，达到或高于第三脑室为3级。位置评分以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑脚为界，在位置偏移度上分为4级，基底动脉位于鞍背和斜坡正中为0级，位于旁正中之间为1级，位于旁正中和边缘之间为2级，位于边缘以外或桥小脑脚为3级。当基底动脉分叉的高度≥2级，或基底动脉位置偏移度≥2级，且基底动脉直径≥0.45cm，即诊断为VBD。Giang等[6]提出了VBD的MRI诊断标准，就基底动脉位置偏移度而言，1级为位于中线或可疑中线，2级为明显靠向一侧，3级为达到一侧的小脑脑桥角；高度评级标准以及VBD的诊断标准与Smoker[2]提出的方法一致。Ubogu等[7]以头部MRA为基础，对VBD进行了半定量定义，基底动脉长度>29.5mm，横向偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线的10mm；椎动脉颅内段长度>23.5mm，任一椎动脉走行偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线的10mm。
治 疗
VBD目前尚无明确有效的治疗方法。治疗主要包括内科对症治疗及外科手术干预两个方面。内科治疗以控制危险因素预防缺血性卒中事件为主，包括预防动脉硬化、控制血压血糖、降血脂；降低血液的黏滞性等。如出现严重压迫或刺激症状及脑积水者可考虑外科手术治疗，以脑干压迫症状为主者，可采用微血管减压术。另外，吴曦等[8]研究表明，弹簧圈辅助支架治疗VBD可显著改善VBD引起的多种临床症状，但其对卒中的长期预防效果尚有待进一步研究。故临床上应根据患者病因及症状的不同采取个体化治疗，合理、正确的治疗方案对提高患者的生存质量起重要的作用。
总之，由于VBD发病率低，起病隐匿，临床症状复杂多样，缺乏特异性，而其致后循环血管性疾病的致死及致残率较高，因此，早期诊断VBD具有重要意义。临床上应加深对VBD的认识，对于有后循环障碍和周围颅神经受累表现的患者，应尽早采用影像学检查明确诊断，以正确指导临床治疗。
参考文献 1 Takahashi M.Basilar artery Radiology of skull and brain[M].Tokyo：Mosby，1974：1774-1795.
2 Smoker WR，Corbett JJ，Gentry LR，et al.High-resolution Computed tomography of the basilar Artery：2 Vertebrobasilar dolichoectasia：Clinical-pathologic Correlation and review[J].A JNR Am J Neuroradiol.1986.7（1）：61-72.
3 Schulz R.Fegbeutel C.Althoff A.et al.Central sleep apnoea and unilateral diaphragmatic paralysis associated with vertebral artery compression of the medulla oblongata[J].J Neurol，2003，250（4）：503-505.
4 劉涛，谭显西.椎基底动脉扩张延长[J].国外医学脑血管疾病分册，2005，13（12）：930-932.
5 贺崇欣，马力.椎基底动脉延长扩张症[J].立体定向和功能性神经外科杂志，2007，20（4）：225-228.
6 Giang DW，Perlin SJ，Monajati A，et a1.Vertebrobasilar dolichoectasia：assessment using MR[J].Neuroradiology，1988，30（6）：518-523.
7 Ubogu EE，ZaidatOO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death：a cohort study[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，2004，75（1）：22-26.
8 吴曦，黄清海，杨鹏飞，等.血管内支架置入术治疗椎一基底动脉延长扩张症[J].中国脑血管病杂志，2010，7（7）：350-353.