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自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种由自身免疫炎症介导,且伴有胰腺肿大及胰管不规则狭窄的特殊类型慢性胰腺炎,其病理以胰管纤维化伴有淋巴浆细胞浸润为特征。其发生、发展、相关影像学表现、组织病理表现及治疗与其他类型胰腺炎具有明显区别。本文就自身免疫性胰腺炎的发病机制、分型、临床表现、诊断标准及相关治疗等5个方面的相关研究进展进行综述,以加深对自身免疫性胰腺炎的认识及了解相关治疗经验。