目的 探讨小儿恶性蝾螈瘤（malignant triton tumor，MTT）的临床表现、病理特征、诊疗方法及术后随访情况，并提供系统的诊疗方案，降低误诊率及漏诊率，延长患儿生存时间。方法我院自2000年至2013年共收治小儿恶性蝾螈瘤3例，均经病理证实。女2例，男1例，年龄分别为4、6、12岁。3例均为首次就诊，2例肿物位于腹膜后，1例位于阴囊内。3例患儿均以发现无痛性肿物为代主诉入院，1例伴乏力、腹胀，其余2例均无明显临床症状。3例术前均行CT平扫及增强扫描。3例患儿手术过程均较顺利，肉眼所见肿瘤均完整切除，术中探查均未发现其他部位可疑病灶。结果3例术后恢复良好。1例术后未进行辅助治疗，术后3年出现右下肢疼痛，右下肢皮肤无汗，彩超及MRI均提示右下肢占位，考虑复发，患儿家属拒绝再次手术。1例术后采用VAC化疗方案，定期复查CT未发现明显异常，已无瘤生存2年。1例术后1个月病理确诊为恶性，加行腹股沟及盆腔淋巴结清扫术，术后采用VAC和OPEC化疗方案交替进行，共化疗15次，现已无瘤生存4年。目前此2例情况良好，无复发征象。结论恶性蝾螈瘤属高度恶性，术后易复发及转移，确诊仍需依靠组织病理学及免疫组化分析，手术为唯一首选治疗方法，术后辅助化疗可在一定程度上改善患儿预后。