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目的:探讨甲状腺原发性上皮样血管肉瘤(PTEA)的组织形态学特点、鉴别诊断、临床治疗及预后。方法:回顾性分析2例甲状腺原发性上皮样血管肉瘤,对其进行组织形态学的观察及免疫组化标记,总结其临床资料,对患者进行随访,并复习相关文献。结果:甲状腺原发性上皮样血管肉瘤好发于老年女性,肿瘤组织常呈巢状、片状、实性浸润性生长,实性区肿瘤细胞实性片状弥漫分布,血管形成区为大小不一、互相吻合沟通的血管腔隙,腔隙内衬不典型的内皮细胞。瘤细胞呈上皮细胞样,具有明显异型性,细胞体积大,胞浆丰富,嗜酸性,核大,空泡状。免疫组化肿