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目的总结不同神经肌病的肌纤维内脂肪滴增多的病理改变规律.方法分析5年内523例脂质沉积性肌病、线粒体病、肌炎、肌营养不良、激素性肌病、酒精中毒性肌病和神经原性骨骼肌损害等疾病肌肉活检标本的肌纤维内脂肪滴的改变规律.结果在不同疾病情况下肌纤维内脂肪滴增多均以Ⅰ型肌纤维内增多为主,而且男性出现脂肪滴增多的情况多于女性.均匀性显著增多常见于脂质沉积性肌病和线粒体-脂肪-糖原累积病;均匀性肌纤维内脂肪滴中度增多除部分脂质沉积性肌病外,还常见于激素性和酒精中毒性肌病以及严重营养不良的情况.非均匀性显著增多出现在少数