第130例——行走无力、气促、紫绀

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患儿,女,8个月,因"咳嗽1 d,反复双眼上翻12 h"入院.患儿于入院前1 d出现咳嗽,并有纳差、少哭、嗜睡.次日出现反复双眼上翻,口周青紫,面色苍白,无四肢抽搐,持续数秒即止。
肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种以肺泡大量过碘酸雪夫(periodicacid—Schiff,PAS)染色阳性的蛋白类物质沉积为特征的肺部疾病。Rosen等在1958年首先报道,至今国际上累计报道有400余例,成人患者居多,很少发生在婴幼儿,有人认为发病越早,病情越重。1岁以下婴儿发病,死亡率>80%,出生时发病婴儿,100%死亡。为了加强对