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目的:临床研究和分析原发性系统性淀粉样变21例。方法:总结自1976年1月至1996年9月期间原发性系统性淀粉样变21例病人的一般情况、临床特点、诊断和治疗。结果:3例伴发多发性骨髓瘤、肾脏、心脏和舌多受累,分别占76%、33%,33%,可疑病变器官或组织活检的刚果红染色阳性和/或电镜证实为淀粉样纤维丝沉积,血清有单株免疫球蛋白5例,尿本-周蛋白阳性者4例。结论:原发性系统性淀粉样变临床表现多样,