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目的总结胰腺纤维钙化性糖尿病(FCPD)的有效诊断及治疗方法。方法对1例FCPD患者的临床资料作回顾性分析。结果患者29岁女性,因“恶心、呕吐、乏力3 d,血糖升高、尿酮体阳性1 d”就诊。患者自幼有腹痛发作史,主要临床表现为恶心、呕吐、腹痛反复发作,实验室检查结果显示血糖升高、尿酮体阳性,腹部CT检查可见胰腺萎缩伴多发小钙化灶,血脂肪酶和血淀粉酶检测结果提示存在胰腺外分泌功能不足,糖耐量试验+胰岛素释放试验+C肽释放试验提示胰岛内分泌功能不足,遗传性糖尿病相关基因测序发现WFS1基因2号外显子发生c.1