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目的儿童肾错构瘤需谨慎诊断。方法选取2例外院诊断为儿童肾错构瘤的患儿为研究对象,通过影像学检查重新评估病情,作为诊断参考,两例患儿均予手术切除肿物治疗,以肿瘤病理检查为诊断依据。结果两例患儿肿瘤病理诊断分别为右肾母细胞瘤和肾透明细胞癌。结论肾错构瘤在儿童中发病甚少,肾错构瘤与肾恶性肿瘤在儿童术前临床表现及影像学诊断中鉴别困难,因此对于儿童肾错构瘤需谨慎诊断,并结合临床积极治疗。