【摘 要】
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目的总结经病理证实的58例颅内肿瘤样脱髓鞘病(TDL)发病不同时期的临床、影像及病理特点以减少误诊率。方法收集2005—2013年在海军总医院就诊，并经病理证实的58例TDL的临床、影像及病理资料进行回顾性分析，病理切片采用苏木精伊红染色(HE)、髓鞘染色[神经髓鞘固蓝染色法(LFB)、过碘酸-雪夫染色(PAS)或髓磷脂碱性蛋白(MBP)的免疫组织化学染色]和吞噬细胞特异抗体染色(KiM1P或CD
【机 构】
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100048 北京第二军医大学海军临床医学院神经内科,解放军海军总医院神经内科,解放军总医院病理科,首都医科大学宣武医院病理科,解放军海军总医院神经内科,
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目的总结经病理证实的58例颅内肿瘤样脱髓鞘病(TDL)发病不同时期的临床、影像及病理特点以减少误诊率。
方法收集2005—2013年在海军总医院就诊，并经病理证实的58例TDL的临床、影像及病理资料进行回顾性分析，病理切片采用苏木精伊红染色(HE)、髓鞘染色[神经髓鞘固蓝染色法(LFB)、过碘酸-雪夫染色(PAS)或髓磷脂碱性蛋白(MBP)的免疫组织化学染色]和吞噬细胞特异抗体染色(KiM1P或CD68免疫组织化学染色)以及轴索染色[神经微丝蛋白(NF)免疫组化染色]，综合对TDL病灶组织进行病理观察。
结果58例病例中男31例，女27例，发病年龄6～56(36±13)岁。急性期21例(36%)，亚急性期27例(46.5%)，慢性期10例(17.5%)。2例患者为2次活检证实(3.4%)。急性期病理特点为大量神经髓鞘脱失而轴索相对保留，炎细胞(以吞噬细胞为主)大量浸润，反应性星形胶质细胞增多；慢性活动期病灶病理特点为相对的轴索保留，病灶与周围组织界限清楚。吞噬了髓鞘的吞噬细胞主要集中在病灶边缘，其细胞数较急性期减少，且处于非活动期，纤维型星形胶质细胞增多。
结论TDL为特殊类型的脱髓鞘病，虽影像上貌似肿瘤，但其病灶多为双侧且彼此孤立，急性期与慢性期病理特点改变有差异。其病理演变特点对TDL早期诊断与鉴别诊断的临床价值显著，有助于与脑肿瘤或中枢神经系统血管炎相鉴别。
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