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恶性黑色素瘤发病率约占恶性肿瘤的1％～3％。来源于神经嵴的黑色素细胞分布于皮肤、眼、口腔、消化道、呼吸道、生殖系统的粘膜、眼球的睫状体、虹膜、脉络膜以及脑膜的脉络膜等处。以皮肤的恶性黑色素瘤为多见，胃肠道恶性黑色素瘤多为转移性，原发性少见，容易引起误诊和漏诊。而原发性食管恶性黑色素瘤（PMME）更是罕见。本文报告1例原发性食管恶性黑色素瘤并结合相关的文献资料，探讨其临床及病理学特征。