探讨幼年特发性关节炎(JIA)并肺损伤患儿的临床特点、影像学表现及预后。
方法回顾2016年1月至2019年9月于北京儿童医院连续收治的464例JIA患儿，分析其中合并肺损伤患儿的临床表现、肺部高分辨CT、肺功能及其临床随访情况。
结果464例JIA患儿中合并肺损伤者40例(8.62%)。JIA合并肺损伤与未合并损伤患儿年龄、性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。其中，全身型JIA(SoJIA)125例，合并肺损伤患儿28例(22.4%)，在JIA合并肺损伤患儿中占比最高(70%，28/40例)，40例患儿中出现呼吸道症状者22例(55.0%)，明显缺氧表现者7例(17.5%)；40例患儿全部进行肺部高分辨CT检查，影像表现为肺野内高密度条片或条絮影(75.0%，30/40例)、胸膜增厚(45.0%，18/40例)、磨玻璃影(22.5%，9/40例)，小结节病灶(20.0%，8/40例)、小泡样或囊性气肿(15%，6/40例)；肺功能检测20例患儿中12例出现不同程度肺功能异常表现，多表现为混合型通气功能障碍，其中2例治疗后仍遗留肺功能异常；随访3个月~3.5年，JIA合并肺损伤患儿死亡4例(10%)，29例患儿治疗后复查肺CT，其中好转14例(48.28%)，无明显好转者8例(27.58%)，病情反复7例(24.14%)。
结论JIA为儿童时期较为常见的风湿免疫系统疾病，其各分型均可并肺损伤，以肺间质病变为主，需引起临床重视。患儿年龄、性别无特异性。SoJIA出现肺损伤比例较其他各型更高，并巨噬细胞活化综合征(MAS)可导致呼吸衰竭，呼吸窘迫综合征，甚至死亡，是引起JIA预后不良的主要因素之一。肺部高分辨CT对于肺损伤的诊断更为敏感，肺功能检测简便易行，是评价、监测肺损伤的重要方式。JIA并肺损伤患儿预后较差，应引起临床关注。