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目的：探讨高IgE血症合并播散性卡介菌病的诊断要点。方法：回顾性分析1例高IgE血症合并播散性卡介菌病的临床表现，辅助检查及治疗情况，并复习文献，探讨该病的诊断要点。结果：本例5个月男性患儿，以咳嗽，喘息，发热，湿疹样皮损，腋窝及颈部、枕后淋巴结多发肿大为主要表现。入院后常规抗感染效果差，仍有持续低热、消瘦，后转至上海公共卫生临床中心结核科进一步诊治，最终确诊为播散性卡介菌病，高IgE血症，治疗1月后死亡。结论：当出现严重或迁延不愈的卡介苗接种局部反应，并出现全身结核毒血症状，应警惕播散性卡介菌感染可能，并警惕合并免疫缺陷可能，临床出现湿疹样皮疹及血IgE异常增高，有感染反复或迁延不愈时，需警惕高IgE血症可能。