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目的探讨小儿先天性心脏病合并肺动脉高压修补术的麻醉处理。方法20例6岁以下的小儿经超声多普勒或心导管检查诊断为先心伴肺动脉高压，分析术中血流动力学变化。结果在中低温体外循环心脏停跳下行心脏直视术，麻醉诱导及维持过程平稳。结论加强麻醉管理，合理的正性肌力药，维持血流动力学的稳定，可使患儿平稳的渡过手术期。