【摘 要】
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患者女，56岁。因鼻塞、听力下降28年，双眼突出、眶周肿物12年于2010年4月第二次入院。1982年5月患者出现鼻塞、流清水样涕，伴双耳听力下降和耳鸣。诊断：鼻咽炎、渗出性中耳炎，对症治疗症状无缓解。1984年2月患者出现咳嗽、咳白黏痰。右下肢出现蚕豆大皮下结节，活检后创面渐扩大形成溃疡、坏死，活检组织病理示坏死性肉芽组织。伴发热，最高体温39℃。于1984年5月第一次入住我院。查ESR53mm
【机 构】
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100032，中国医学科学院;北京协和医学院;北京协和医院风湿免疫科,100032，中国医学科学院;北京协和医学院;北京协和医院风湿免疫科,100032，中国医学科学院;北京协和医学院;北京协和医院风
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患者女，56岁。因鼻塞、听力下降28年，双眼突出、眶周肿物12年于2010年4月第二次入院。1982年5月患者出现鼻塞、流清水样涕，伴双耳听力下降和耳鸣。诊断：鼻咽炎、渗出性中耳炎，对症治疗症状无缓解。1984年2月患者出现咳嗽、咳白黏痰。右下肢出现蚕豆大皮下结节，活检后创面渐扩大形成溃疡、坏死，活检组织病理示坏死性肉芽组织。伴发热，最高体温39℃。于1984年5月第一次入住我院。查ESR53mm/1h,C反应蛋白（CRP）30mg/L。X线胸片：双肺近肺门处小结节。支气管镜：左主支气管及隆突病变，活检组织病理示坏死性肉芽肿，抗酸染色阴性。PPD试验阴性。多次痰找抗酸菌、细菌培养和真菌培养均阴性。予多种抗生素治疗后患者症状仍逐渐加重。多科会诊诊断：韦格纳肉芽肿（WG）。予泼尼松（60mg/d）、环磷酰胺（0.4～0.6g/周）、长春新碱（1～2mg/周，3次）联合治疗，患者体温恢复正常，复查X线胸片未见异常，下肢溃疡渐愈合。在泼尼松和环磷酰胺减量过程中患者病情反复，咳嗽加重，双侧腮腺进行性肿大，双下肢新发多个皮下结节。将治疗方案调整为泼尼松60mg/d，环磷酰胺0.8g/周，患者病情好转。之后泼尼松逐渐减量，环磷酰胺维持（0.8g/2～4周），直至1987年6月停用药物后病情稳定。
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