散发性包涵体肌炎的研究进展

来源 :国际免疫学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:asijhvherjknvn
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散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis,sIBM)是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的一种,好发于年龄大于50岁的男性人群;患者通常隐匿起病,随后出现缓慢进行性肌无力和肌萎缩;该病可能与多种因素有关。实验室检查显示患者肌酶水平正常或轻度升高,肌活检提示肌内膜炎性细胞浸润、肌纤维内出现镶边空泡、淀粉样蛋白沉积以及肌纤维数量的减少,电镜下可见管状细丝包涵体。在2011年召开的第188届欧洲神经肌肉中心(European Neuromuscular Center,ENMC)会议上确立了诊断该疾病的最新标准。近几年研究者发现了一种新的自身抗体—抗cN1A自身抗体(cytoplasmic 5′-nucleotidase 1A,cN1A),并证实与sIBM存在相关性。包涵体肌炎对免疫治疗的反应性欠佳,其预后与患者的年龄、肌纤维的受累情况、是否合并其他疾病有关。因而研究该病的流行病学、病因及发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗具有重要意义。

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