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子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种临床罕见的间叶性肿瘤,其生物学行为尚不确定,恶性者比较罕见。此类疾病发病率低,病因不明确,临床及影像学表现不典型,以中老年女性多见,常因体检发现腹部包块而就诊,通常免疫表型可出现特征性双重表达:同时表达黑色素特异性抗体45(HMB45)和肌源性标志物平滑肌肌动蛋白(SMA)。新近研究发现转录因子E3(translocation facor E3,TFE3)与疾病的发生有一定相关性。Folpe按危险程度将其分为良性、恶性潜能未定型及恶性。该病术前诊断困难,容易与子宫上皮样平滑肌