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目的：探讨软组织透明细胞肉瘤的临床病理特点和治疗方法。方法：报道1例并回顾性分析我院既往收治的8例软组织透明细胞肉瘤的临床资料。结果：男性2例,女性7例;年龄21-32岁,平均25.6岁。肿瘤均发生于四肢,起病隐匿,生长较缓慢,源于肌腱和腱膜。结论：软组织透明细胞肉瘤是一种恶性程度较高的肉瘤,手术范围足够以及配合放化疗有望获得一定治疗效果。