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病史摘要
患儿，女性，11岁，26 kg, 145 cm。患儿6 h前出现干呕，5 h前出现阵发性腹痛，2 h前就诊于急诊。血红蛋白及C反应蛋白数值测不出，1 h前出现意识障碍，急诊以"腹痛查因、脓毒性休克？"收入新生儿重症监护室进行治疗。患儿平时体质一般，喜吃肉、喝牛奶。近1年有体重不增史，近2个月有多饮史。
症状体征患儿有干呕、腹痛、意识障碍症状，入院体格检查：体温36.5 ℃，心率140次／min，呼吸37次/min，血压66/32 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），SPO2 90%。意识模糊，全身皮肤稍干燥，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射迟钝，鼻导管吸氧下口唇发绀，口唇黏膜干燥，颈软，呼吸深大，三凹征阳性，双肺呼吸音粗，心音有力，律齐，无杂音。腹肌稍紧张，肠鸣音存在，余无特殊，四肢肌张力正常，神经系统体格检查无特殊，四肢末梢凉，末梢微绀，CRT 4 S。
诊断方法入院后血液提示脂血，生化提示血脂、血糖明显升高，血气分析提示高AG型代谢性酸中毒，淀粉酶及脂肪酶正常，糖化血红蛋白明显升高，胰岛素CT及彩超综合评估脏器未见异常，患儿全外显基因检测未见异常。
治疗方法入院后给予气管插管机械通气、扩容补液、胰岛素降血糖、阿托伐他汀降血脂、维持内环境等综合治疗，先后给予膜式血浆置换、换血疗法、离心式血浆置换治疗，后期规范的糖尿病管理治疗。
临床转归入院3 d后患儿生命体征逐渐稳定，入院第7天拔除气管插管，患儿血脂、血糖、内环境逐渐稳定，入院第28天好转出院，院外随访1年血糖、血脂稳定，目前门诊随访中。
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