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早发癫
性脑病(early-onset epileptic encephalopathy,EEE)是指一组在新生儿期或婴儿期起病的严重癫
综合征,为药物难治性全面或局灶发作性癫
,脑电图存在频繁而广泛的异常放电,常伴随严重发育迟缓和行为异常。发作间期脑电图改变具有年龄依赖性,并与智力运动发育落后密切相关。EEE主要包括早期肌阵挛脑病、大田原综合征、婴儿严重游走性局灶性癫
、婴儿痉挛症及Dravet综合征。EEE的病因具有异质性,多数仍不明确,对多种抗癫
药物及非药物疗法反应欠佳。EEE预后不良,多数患儿遗留有严重智力运动发育落后,部分甚至存在猝死的风险。