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目的研究后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的手术疗效。方法枕下正中入路，咬除枕骨大孔后缘及环椎后弓，显微镜下切开硬脊膜，根据小脑扁桃体下疝程度及粘连严重程度决定不切、部分切除或电凝小脑扁桃体。重建第四脑室正中孔与小脑延髓外侧池之间的交通。开放脊髓中央管开口，无张力修补硬脑膜，重建枕大池的正常脑脊液循环。结果42例手术均顺利完成，术后恢复平稳，无严重并发症。患者的肌力、痛、温觉及肌张力均有不同程度的好转。随访6个月-3年MRI，27例示下疝之扁桃体均回缩3～5mm，8例空洞消