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目的:探讨重型神经精神性狼疮(NPSLE)患者临床特点及预后,比较缓解组及未缓解组临床及实验室指标的差异. 方法:选取2006年12月至2013年4月南京军区南京总医院全军肾脏病研究所收治的重型NPSLE患者51例,回顾性分析其临床表现、实验室检查结果、影像学特点、治疗及预后. 结果:51例患者中女性42例、男性9例,平均年龄26.3±9.7岁(15 ～64岁).10例为初发初治病例.脑病发作时系统性红斑狼疮活动性指数(SLE-DAI)为20.3 ±7.0分(8～36分).51例患者共发生101例次神经精神事件,中枢神经系统事件92例次(91.1％),周围神经系统事件9例次(8.9％).最常见症状分别为癫痫发作(43.1％)、顽固性头痛(33.3％)、急性精神错乱(33.3％)和脑血管病(21.6％).90％患者头颅MRI检查异常,以多发异常信号(38％)和脑梗塞(34％)最常见.尿蛋白定量中位数为2.65 g/d(0.21 ～10.05 g/d)、血清肌酐212.2±176.8μmol/L (40.7 ～ 832.7μmol/L).患者免疫学指标异常突出,抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)和抗C1q抗体的阳性率分别为94.1％、54.9％、65.8％,抗心磷脂抗体和狼疮样抗凝物质的阳性率分别为42.6％和31.8％.30例(61.2％)患者存在低补体C3 血症,17例(34.7％)存在低补体C4血症.血管细胞黏附分子和白细胞黏附功能异常的阳性率高达90.9％.诊断明确后予患者足量激素诱导治疗,其中32例(62.7％)予甲泼尼龙冲击治疗,其余治疗包括静脉注射丙种球蛋白、双重血浆滤过、血浆置换、免疫吸附和环磷酰胺、低分子肝素、抗血小板、抗癫痫等药物治疗,26例(50.9％)患者行连续性肾脏替代治疗.46例(90.2％)患者经治疗后病情好转出院,3例(5.9％)患者因治疗后症状改善不明显放弃,2例(3.9％)患者死亡(1例临床诊断脑干梗塞,1例大面积出血性脑梗塞). 结论:本组重型NPSLE患者临床表现复杂多样,头颅MRI检查可见多种异常病变,SLE-DAI评分高,免疫学及内皮损伤指标明显异常.循环内皮细胞计数增高及颅内病变严重者预后不佳.