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目的探讨不明原因发热(FUO)的病因分布及变化,提高临床医生对FUO的认识和确诊率。方法回顾性分析2003年12月至2014年6月在中国人民解放军空军总医院就诊的500例FUO患者的临床资料,分析其诊断方法、病因分布及其与性别、年龄、热程、年代的关系。结果 500例FUO患者中,452例(90.4%)最终确诊,包括感染性疾病231例(46.2%),其中结核病76例(32.9%,76/231);结缔组织病99例(19.8%);肿瘤58例(11.6%);其他疾病64例(12.8%);未明确诊断48例(9.6%)。女性患者中结缔组织疾病的比例为26.3%,明显高于男性患者的14.5%(P=0.025);男性患者中肿瘤性疾病的比例为14.5%,明显高于女性患者的8.0%(P=0.001)。感染性疾病在各年龄组中均为首要病因,结缔组织疾病在21~39岁及40~59岁年龄组中为第2位病因,恶性肿瘤性疾病在大于60岁年龄组中为第2位病因。FUO病因的构成在不同年龄组患者中差异有统计学意义(χ2=43.10,P=0.000)。肿瘤性疾病的中位热程为60(28,90)d,明显长于感染性疾病的28(21,42)d(Z=-4.168,P=0.000)和结缔组织病的30(21,60)d(Z=-2.406,P=0.016)。2009~2014年间结缔组织疾病所占比例为23.8%,明显高于2003~2008年间的13.7%(χ2=8.598,P=0.003);感染性疾病、肿瘤性疾病和其他疾病的构成虽较2003~2008年间有下降趋势,但差异无统计学意义(P均>0.05)。结论感染性疾病仍然是FUO的主要病因,结核感染在其中占较大比例。结缔组织病及肿瘤性疾病在FUO病因中也占有重要地位。FUO病因分布在不同性别、年龄、热程和年代间存在一定差异。