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原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种较少见的中枢神经系统恶性肿瘤，总体预后欠佳，主要治疗方法包括手术、放疗和化疗。立体定向活检术以其微创、便捷的优点，已经成为确诊PCNSL的常规方法。全脑放疗是多病灶性PCNSL的标准化治疗方法，可短期内延缓肿瘤进展。以大剂量甲氨蝶呤为基础的治疗方案大大改善了PCNSL的治疗效果，成为PCNSL的有效治疗措施。有效的综合治疗是延长PCNSL患者生存期和改善生命质量的关键。