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目的：总结妊娠期急性脂肪肝的诊断和治疗经验。方法：收集我院2003年-2008年收治4例妊娠期急性脂肪肝病例进行分析。结果：妊娠期急性脂肪肝临床经过酷似重症肝炎，妊娠晚期发病，短期内凝血因子缺乏、多器官功能衰竭。4例病例死亡3例，出生5个新生儿存活4个。结论：早期诊断，最大限度纠正凝血功能，尽早终止妊娠可显著改善母婴结局。