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目的：分析神经梅毒的临床表现，以及实验室与影像学检查的特点，提高临床医生对神经梅毒的诊治水平。方法：回顾性分析2例经临床确诊的神经梅毒患者的临床资料，并结合国内外相关文献进行分析。结果：2例患者临床表现多样，呈进行性加重，血清及脑脊液螺旋体血球凝集试验均阳性，头颅磁共振影像为大脑半球重度脑萎缩。在诊疗过程中均被误诊，经确诊后治疗效果明显改善。结论：神经梅毒临床表现不典型，误诊率高，临床医师应提高对该病的认识度；诊断主要依据临床表现、实验室与影像学改变。