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恶性间叶瘤是指由两种或两种以上间叶成分构成的恶性肿瘤,临床罕见。可发生在四肢关节附近、躯干脊椎旁、腹膜后、肺部及胸膜,少数可发生在颈部、鼻咽部、鼻窦。颅内恶性间叶瘤比较少见,仅占全部颅内肿瘤的0.1%-3%。发生于鞍区的恶性间叶瘤更为罕见,其中合并海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的病例,尚未见文献报道,现将1例报道如下。