目的 探讨新生儿难治性惊厥的病因和临床特点,分析影响预后的因素. 方法 选取2000年1月1日至2011年7月31日在北京大学第一医院新生儿病房住院的临床诊断难治性惊厥新生儿46例,选取同期收治非难治性惊厥的新生儿惊厥患儿42例作为对照组,比较2组的病因、临床特点及预后.难治性惊厥患儿预后正常11例,预后不良35例,比较2组的病因及临床特点.应用卡方检验比较组间差异；应用Logistic多元回归分析发展为难治性惊厥的危险因素和影响难治性惊厥患儿预后的危险因素. 结果 (1)难治性惊厥患儿常见的病因为严重的围产期脑损伤(8/46,17.4％),脑结构发育异常(7/46,15.2％)和先天性代谢性疾病(3/46,6.5％).难治性惊厥患儿每日均有惊厥发作者占91.3％(42/46),脑电图重度异常者占55.6％(25/45),存在惊厥持续状态者占17.4％(8/46),预后不良者占76.1％(35/46),均明显高于非难治性惊厥患儿,分别为57.1％(24/42)、5.4％(2/37)、0.0％ (0/42)和21.4％(9/42),差异均有统计学意义(x2分别为13.665、23.123、Fisher精确概率法、26.236,P均＜0.01).脑电图重度异常(OR=16.384,95％CI:3.421～78.472,P=0.000)和每日均有惊厥发作(OR=3.811,95％CI:1.019～14.258,P=0.047)是发展为难治性惊厥的独立危险因素.(2)难治性惊厥患儿预后不良者苯巴比妥治疗无效的比例为80.0％(28/35),明显高于预后正常者的4/11,差异有统计学意义(Fisher精确概率法,P=0.010).苯巴比妥治疗无效也提示难治性惊厥患儿预后不良(OR=12.444,95％CI:2.530～61.217,P=0.002).结论 新生儿难治性惊厥的常见病因为严重的围产期脑损伤、脑结构发育异常及先天性代谢性疾病.其临床表现以频繁发作、易存在惊厥持续状态及脑电图重度异常为特点,常预后不良,对苯巴比妥的治疗反应欠佳提示预后不良。