【摘 要】
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特发性肺纤维化(IPF)是间质性肺疾病(ILDs)中最常见的一种,病理表现为肺组织正常结构的破坏,成纤维细胞增生,以细胞外基质沉积为主要特征。IPF患者常表现为渐进性劳力性呼吸
【机 构】
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南昌大学第一附属医院呼吸与危重症医学科
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特发性肺纤维化(IPF)是间质性肺疾病(ILDs)中最常见的一种,病理表现为肺组织正常结构的破坏,成纤维细胞增生,以细胞外基质沉积为主要特征。IPF患者常表现为渐进性劳力性呼吸困难,肺功能下降,随着疾病的进展,最终死于呼吸衰竭。目前IPF主要是通过临床表现、影像学资料和病理结果来诊断,但由于发病机制不明,治疗方法有限。文章就近年来关于IPF的流行病学、发病机制、间质机制及表观遗传学等的研究进展进行综述,为疾病的诊治提供思路。
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