双份脐带血移植治疗黏多糖贮积症临床疗效分析

来源 :中国小儿血液与肿瘤杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:mybose
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目的了解黏多糖贮积症患儿非血缘异基因双份脐带血干细胞移植的疗效及特点。方法回顾性分析13例黏多糖贮积症患儿接受双份非血缘异基因脐带血干细胞移植的临床资料,包括受者情况、供者选取情况、移植后粒细胞及血小板植入时间、酶学指标、移植嵌合度及移植并发症情况。结果13例患儿脐带血干细胞均顺利植活,其中单份植入10例,双份植入3例,此3例监测半年到一年,最终转为单份优势脐带血完全植入。移植后酶学检查均恢复正常,所有患儿均存活,发生Ⅰ度GVHD 2例,无慢性GVHD,4例发生巨细胞病毒血症,2例出现了BK病毒性膀胱炎,
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经皮冠状动脉(冠脉)介入治疗(PCI)技术具有成功率高、并发症发生率低的优势,但感染通常与较差的临床结局显著相关,且血管内或心脏感染可能难以早期诊断,因此有效的PCI围术期感染预防措施很有必要。本文就P C I围术期各项感染预防措施做出综述,以期为P C I围术期的感染控制提供参考。
目的探讨免疫检查点抑制剂(ICIs)治疗晚期肺癌患者支持性照护的需求,为制定相应的支持性照护模式提供依据。方法采用目的抽样法,于2020年3-7月对该院14例行ICIs治疗的晚期肺癌患者进行半结构式访谈,依据Colaizzi现象分析法对访谈资料进行整理和分析。结果患者支持性照护需求呈现出4大主题:生理和日常生活需求、健康信息需求、心理需求、照顾与支持需求。结论为满足ICIs治疗晚期肺癌患者照护需求,应努力构建支持性照护模式。
目的探讨非同卵双生的兄弟姐妹患急性白血病的遗传因素及治疗情况。方法对一个家系中先后患急性白血病姐弟两人的临床特征、治疗和基因检测结果进行分析。结果1岁10个月弟弟诊断AML,化疗后达到完全缓解,随访至2021年3月,患儿已无事件生存4年10个月,其同卵双生的弟弟同期随访未出现白血病表现。5岁姐姐在其弟弟发病后6个月诊断为ALL,L2型,前体B细胞型,ETV6-RUNX1基因阳性,临床标危,化疗后已随访4年3个月无事件生存。姐弟两人未发现明确的毒物、药物、放射性等接触病史,全外显子检测显示姐姐为新发NF1外
目的应用基于同位素标记的相对和绝对定量技术(iTRAQ)筛选和鉴定儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)与对照组的血清差异表达蛋白。方法收集T-LBL及健康儿童血清标本各20例,采用基于iTRAQ的蛋白质组学方法进行筛选、鉴定及生物信息学分析;对差异表达蛋白S100A8与富含亮氨酸α-2糖蛋白1(LRG1)应用ELISA进一步验证;采用受试者工作特征(ROC)曲线分析评价S100A8与LRG1的诊断效果。结果与正常儿童比较,T-LBL患儿血清中检测出73种差异表达倍数大于1.2倍的蛋白质(P<0.05
目的分析间变性室管膜瘤(EP)患儿的预后影响因素。方法2015年7月—2018年7月期间确诊的间变性EP患儿,共63例,病理明确为间变性室管膜瘤,分子分型为幕上室管膜瘤RELA基因融合突变型(ST-EPN-RELA)或后颅窝室管膜瘤A型(PF-EPN-A)。采用Kaplan-Meier法统计患儿的3年无进展生存(PFS)率和总体生存(OS)率,两组间比较采用Log-Rank分析。结果截止至2020年9月1日,中位随访时间3.0年(范围0.6~7.6年),初治患儿35例,复发28例。初治患儿的3年PFS率和
1病例资料患儿男,2岁,因“咳嗽气促2天,发热1天”入院。入院查体:体温37.4℃,脉搏134次/分,呼吸49次/分,BP 82/52mmHg,SpO 290%,呼吸急促,可见三凹征,双肺呼吸音粗,可闻及中量细湿罗音,心腹查体无特殊,神经系统查体阴性。辅助检查:血常规:白细胞计数78.13×109/L,中性粒细胞计数10.55×109/L,淋巴细胞计数14.30×109/L,嗜酸性粒细胞计数51.25×109/L,血小
1病例资料患儿,男,6个月,因“哭闹3d,右上肢肿胀2d”于2020年3月入河南省洛阳市妇幼保健院PICU。入院前3d右上臂接种“百白破”疫苗后出现异常哭闹,2d前患侧部位出现肿胀,伴皮下瘀斑,无波动感,肤温正常。10h前发热,热峰38.7℃,患肢肿胀加重,活动减少,5h前患肢出现苍白,末梢凉,动脉搏动弱,予切开减压,切开后见新鲜血液流出。因出血不止及贫血,给予止血及红细胞输注后转入我院。患儿既往体健,无外伤、手术史,家族无传染病、遗传病史,胞姐3岁,体健。入院查体:T 36.7℃、P 162次/分、R
目的探讨CO2点阵激光结合PRP滚针治疗痤疮凹陷性疤痕的临床效果。方法随机分组,对照组对痤疮凹陷性疤痕患者采用CO2点阵激光进行治疗,观察组对痤疮凹陷性疤痕患者采用CO2点阵激光联合PRP滚针进行治疗。结果观察组治疗总有效率为96.66%,高于对照组的73.33%,差异有统计学意义(P<0.05);观察组不良反应总发生率为10.00%,对照组为13.00%,组间比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组患者的治疗满意度为93.
1病例资料患儿,女,6岁,因“乏力2月,发热、黑便3d”入院。无咯血、呕血,无腹痛、腹泻。出生史不详,生后约第3d送于福利院收养,父母情况不详。入院查体:生命体征平稳,神清,头发、眉毛黄白色,皮肤白,结膜、口唇苍白,双侧眼球震颤,肝脏触及肋下3.5cm,脾肋下未及,心肺无异常,神经系统检查无异常。辅助检查:查血常规示:WBC 5.44×109/L,N 44%,RBC 1.72×1012/L,HBG 25g/L,PLT 330×109/L,红细胞平均体积(MCV)58.1fL,平均血红蛋白含量(MCH)13
目的探讨眉下皮肤切口矫正联合重睑成形术在上睑皮肤松垂中的应用效果。方法选择2018年1月至2020年7月我院收治的60例上睑皮肤松垂患者,采用随机数字表法分为两组,各30例。对照组行重睑成形术,观察组行眉下皮肤切口矫正联合重睑成形术。比较两组上睑皱纹改善程度、手术满意度及并发症。结果观察组术后上睑皱纹评分(1.01±0.34)分低于对照组的(2.19±0.65)分,总满意度为96.67%(29/30)高于对照组的73.33%(22/30),差异有统计学意义(P<0.05)。两组术后均未出现明显并发症