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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种由自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病，其发病机制尚未完全阐明。PBC在亚太地区的流行率呈逐年上升趋势，疾病负担日益加重。对此，亚太肝病学会邀请了多位知名肝病学家和方法学家共同制定了《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》。PBC常见于中年女性，主要疾病特点为血清学胆汁淤积性指标升高、PBC特异性自身抗体阳性，以及组织学显示非化脓性破坏性胆管炎。熊去氧胆酸13~15 mg·kgn -1·dn -1是所有PBC患者的标准一线治疗，而二线治疗药物(苯扎贝特/非诺贝特、奥贝胆酸或布地奈德)可用于治疗对熊去氧胆酸单药应答不佳的患者。取得良好生化应答的PBC患者预后良好，但诊断较晚或应答不佳的患者仍有可能发展为肝硬化、肝衰竭，终末期肝病PBC患者仍需肝移植治疗。n