首发症状为反复喘息发作的原发性纤毛运动障碍2例并文献复习

来源 :儿科药学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:joinnow06
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目的:探讨以反复喘息发作为首发症状的原发性纤毛运动障碍患儿的诊治.方法:回顾性分析2018年2月首次就诊于内蒙古妇幼保健院儿内科的2例儿童原发性纤毛运动障碍患儿的临床资料,并进行文献复习.以“原发性纤毛运动障碍”“primary ciliary dyskinesia”为检索词,检索中国知网、万方数据库、PubMed数据库,检索时限为建库至2018年3月,选取临床资料报道完整的文献.结果:2例患儿因反复发作喘息,按正规哮喘治疗效果差引起临床医师重视,进一步检查2例患儿均无内脏转位,有鼻窦炎症状,病情稳定后电镜下气管黏膜纤毛活检存在纤毛结构异常.第1例患儿行基因检测发现1个突变点,但无明确基因表型关系.2例患儿均给予抗感染治疗后症状好转.结论:对于大龄儿童不典型哮喘或病情不能用哮喘解释时或反复出现呼吸道感染症状患儿(特别是学龄期后儿童),不论有无内脏转位,需警惕原发性纤毛运动障碍可能.
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目的:探讨儿童皮下注射行特异性免疫治疗的脱落原因,进一步规范皮下注射行特异性免疫治疗的流程管理.方法:收集2006年12月至2018年3月我院特异性免疫治疗中心诊断为支气管哮喘、变应性鼻炎患儿的临床资料,对未完成特异性免疫治疗的患儿进行回顾性调查分析.结果:共917例患儿接受特异性免疫治疗,82例发生治疗脱落,其中男53例,女29例,年龄5.00~20.60(8.44±2.83)岁.82例患儿中诊断为支气管哮喘12例,变应性鼻炎17例,支气管哮喘合并变应性鼻炎41例,支气管哮喘合并变应性鼻炎及变应性皮炎1
目的探讨RUNX2/LAPTM5在矿化诱导过程中的表达与成骨及溶酶体的相关性。方法矿化诱导MC3T3-E1,对照组不做处理,茜素红染色检测矿化情况,碱性磷酸酶染色检测成骨分化情况。RT-qPCR及Western blot检测分化0-5 d RUNX2及LAPTM5的基因及蛋白表达。过表达与干扰RUNX2/LAPTM5的表达后,Western blot检测RUNX2、LAPTM5的表达。过表达与干扰LAPTM5的表达后,Western blot检测成骨相关基因碱性磷酸酶、骨钙素的表达。结果倒置显微镜下观察,
目的:分析1例双腔永久起搏器(DDD起搏模式)联合伊布利特治疗儿童慢-快综合征的病例,探讨伊布利特在儿童应用的有效性和安全性.方法:诊治1例儿童慢-快综合征,结合病例特点与文献资料,总结分析起搏器联合伊布利特治疗儿童慢-快综合征的有效性和安全性.结果:置入起搏器后,患儿的心动过缓得以纠正,存在房内折返性心动过速、QT-c间期延长.伊布利特使患儿房内折返性心动过速消失,但QT-c间期进一步延长.伊布利特继续支持治疗1个月后,房内折返性心动过速复现,QT-c间期明显缩短;3个月后,房内折返性心动过速仍存在,但
目的探讨20例样本ABO血型抗原表达减弱的分子生物学机制。方法采用微柱凝集法及盐水试管法进行ABO血型血清学鉴定;对ABO基因第1-7外显子及其上游启动子区域PCR产物直接测序进行基因分型。结果11例样本通过家系分析可以确定其基因型(1例ABO*A2.01/ABO*B.01,1例ABO*A2.01/ABO*O01.01,1例A1.02/B3.04,2例B3.04/O.01.01、2例B3.02/O.01.02,4例Bw.12/O.01.01);3例样本在ABO基因启动子区域发生-35_-18位的碱基缺失,
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目的:探讨静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病(KD)治疗方法及效果.方法:回顾性分析2010年6月至2016年6月诊治的IVIG无反应型KD住院患儿资料,根据患儿C反应蛋白(CRP)水平分为CRP≥100 mg/L组和CRP<100 mg/L组.比较两组患儿治疗前后总热程、平均退热时间、冠状动脉病变发生情况、CRP、白细胞计数(WBC)和血小板(PLT)水平等.结果:共46例IVIG无反应型KD患儿纳入本研究.CRP≥100 mg/L组29例,CRP<100 mg/L组17例,两组患儿性别、年龄
目的:在儿科消化系统疾病的治疗中,基于德尔菲法探索建立儿科微生态药物处方合理性点评规范的方法学,促进儿科临床合理用药.方法:结合文本调研、文献研究法,应用德尔菲法,通过两轮专家问卷调查,对专家积极程度、意见集中程度、协调程度及权威程度进行评价.结果:共45名儿科医师和药师作为专家组成员参加函询,两轮有效回收率为100%,权威系数均>0.7,肯德尔和谐系数分别为0.383和0.382.最终增加6个微生态药物处方合理性点评的专家建议.结论:经过两轮专家意见征询后,专家意见较为一致,协调程度较高,建立的方法学可
目的探讨褪黑素(MT)对2,2,4,4-四溴联苯醚(PBDE-47)所致大鼠肾上腺髓质嗜铬细胞瘤PC12细胞异常自噬与凋亡的影响。方法通过一系列浓度梯度MT(12.5、25、50、100、200μmol/L)预处理PC12细胞2 h后,并联合浓度为20μmol/L的PBDE-47染毒细胞24 h,采用细胞计数试剂盒(CCK8)检测细胞存活率,筛选25μmol/L MT用于后续实验。实验分组为:溶剂对照组(0.5‰DMSO)、20μmol/L PBDE-47处理组、20μmol/L PBDE-47+
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