目的总结儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎临床特点和预后,提高对该病的认识。方法对2012年5月至2013年6月北京大学第一医院儿科17例临床确诊为抗NMDAR脑炎患者进行回顾及随访研究,总结其临床特点、治疗方案及预后。结果本组17例中男12例、女5例;年龄2~12岁。首发症状以惊厥和精神行为异常最常见,各7例。病程中常见症状依次为精神行为异常17例、睡眠障碍16例、锥体外系症状14例、惊厥11例等,仅4例有自主神经症状。所有患者脑脊液抗NMDAR抗体(+),16例脑电图为弥漫性慢波,均未筛查出肿瘤。14例给予静脉注射免疫球蛋白(IVIG)及甲基泼尼松龙治疗,2例仅给予IVIG,1例放弃,无缓解3例中2例给予利妥昔单抗、1例给予环磷酰胺治疗。随访3~15个月,12例恢复正常,2例死亡,2例遗留癫痫发作,1例依旧存在言语障碍。结论精神行为异常、睡眠障碍、锥体外系症状与惊厥是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床表现,而肿瘤及自主神经功能紊乱发生率较低,免疫治疗疗效显著,预后较好。