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目的
总结抗体缺陷病并发肝硬化患儿的病因、治疗及预后。
方法回顾性分析上海儿童医学中心收治的1例X连锁无丙种球蛋白血症并发肝硬化患儿的临床资料。应用维普及万方数据库，以"抗体缺陷病""肝硬化"作为关键词对2015年1月以前15年文献进行检索；应用Pubmed医学检索，以"primary hypogammaglobulinaemia""liver cirrhosis"为关键词，检索由1988年1月1日至2015年1月1日的文献，对文献病例资料进行总结。
结果患儿男，12岁，因"确诊X连锁无丙种球蛋白血症7年，吐血3次"于2014年12月入院。患儿有静脉输注丙种球蛋白6年病史，无丙型肝炎(丙肝)病毒感染，自身抗体阴性，乙型肝炎(乙肝)病毒表面抗体、e抗体及核心抗体阳性。胃镜示食管胃底静脉曲张，肝脏病理示肝细胞变性，坏死，纤维组织增生，假小叶形成。入院后接受肝移植，术后口服他克莫司3 mg/d，甲泼尼松5 mg/d，拉米夫定150 mg/d及阿昔洛韦900 mg/d，随访3个月，患儿病情稳定，肝功能正常。符合条件的中文文献0篇，英文文献13篇，共计19例患者，其中12例普通变异型免疫缺陷病，3例X连锁无丙种球蛋白血症，2例高IgM血症，2例先天性低丙种球蛋白血症。17例丙肝病毒感染，2例自身免疫性肝炎。17例丙肝病毒感染者中有15例静脉输注丙种球蛋白。19例病例中，7例存活。肝移植治疗5例，死亡3例。
结论除了传统认识的丙肝病毒感染及自身免疫性两大因素是抗体缺陷病并发肝硬化病因以外，乙肝病毒感染也是病因之一。静脉输注丙种球蛋白可能是传播丙肝及乙肝病毒感染的重要途径。抗体缺陷病并发肝硬化预后差，病死率高。