目的分析儿童反复咯血的病因、临床特点、治疗方法及预后,以提高儿科医师对小儿反复咯血的病因诊断及治疗水平。方法收集1996年1月至2013年2月39例反复咯血患儿的临床、实验室及影像学资料,对其起病年龄、病因、咯血量、影像学改变、治疗方法及随访转归等进行回顾性分析。结果 39例反复咯血患儿中,特发性肺含铁血黄素沉着症16例(41%),肺血管畸形8例(21%),肺动静脉瘘7例(18%),支气管扩张症3例(8%),肺结核和肺囊性纤维化各2例(5%),肺肿瘤1例(3%)。肺部增强CT扫描和肺动脉-支气管动脉造影发现35例患儿肺部有不同程度的影像学改变。反复咯血患儿以Ⅰ度(51%)和Ⅱ度(28%)咯血为主,Ⅲ度(21%)咯血少见。39例患儿根据不同病因经相应的治疗后咯血均得到有效控制,随访0.5~5年,除3例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿失访外,其余患儿均未再次发生咯血。结论反复咯血患儿的病因以特发性肺含铁血黄素沉着症为主,肺部增强CT扫描和肺动脉-支气管动脉造影检查是诊断反复咯血患儿病因的重要方法,应根据患儿不同的病因选择不同的治疗方法。