【摘 要】
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轻链型（AL）肾淀粉样变既往预后差，但其治疗在近10余年取得巨大进展，本文回顾该疾病的传统治疗如烷化剂、蛋白酶体抑制剂等，并对近年新进展如单克隆抗体等进行阐述。硼替佐米有效提高AL淀粉样变患者血液学反应率及生存获益，达雷妥尤单抗联合方案带来更快、更深的血液学缓解，增加心、肾等靶器官反应比率。AL肾淀粉样变的治疗籍此也看到了曙光，部分肾病患者在达雷妥尤单抗治疗后可接近完全缓解。自体造血干细胞移植提高
【基金项目】
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上海市临床重点专科建设项目（shslczdzk02502）～～；
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轻链型（AL）肾淀粉样变既往预后差，但其治疗在近10余年取得巨大进展，本文回顾该疾病的传统治疗如烷化剂、蛋白酶体抑制剂等，并对近年新进展如单克隆抗体等进行阐述。硼替佐米有效提高AL淀粉样变患者血液学反应率及生存获益，达雷妥尤单抗联合方案带来更快、更深的血液学缓解，增加心、肾等靶器官反应比率。AL肾淀粉样变的治疗籍此也看到了曙光，部分肾病患者在达雷妥尤单抗治疗后可接近完全缓解。自体造血干细胞移植提高血液学和靶器官反应，符合条件患者可作为首选。随着AL肾淀粉样变患者生存改善，血液学反应良好者的肾脏移植治疗是可行选项。
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