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目的：观察评价拓扑替康联合环磷酰胺治疗神经母细胞瘤的疗效和毒性。方法：14例神经母细胞瘤患儿，应用拓扑替康联舍环磷酰胺联合静脉用药。大剂量应用环磷酰胺[70mg／（kg·d）×2d]和拓扑替康[2mg／（m^2·d）×3d]。其中12例治疗2～13个周期，进行疗效和不良反应评价。结果：12例患者中，进展3例，稳定及缓解9例，总有效率为75％。不良反应主要为骨髓抑制和消化道反应，但对症治疗后，无相关性死亡。结论：拓扑替康联合环磷酰胺治疗儿童神经母细胞瘤安全有效。