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目的探讨弥漫型腱鞘巨细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法选取15例色素性绒毛结节性滑膜炎患者，对临床、病理及免疫组织化学结果进行分析，并进行随访和预后观察。结果15例色素性绒毛结节性滑膜炎中，膝关节8例、肘关节3例、踝关节2例、双侧髋关节及周围1例、肩关节旁软组织1例；年龄20～50岁；肿瘤主要由单核细胞样细胞构成，单核细胞CD68(+)、α-ACT(+)、vimentin(+)、溶菌酶（+）、S-100(-)、actin(-)、CK(-)和EMA(-)；散在的树突状细胞desmin(+)、CD68