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1987年BIGGS等首次报道中枢神经系统恶性横纹肌样瘤,RORKE 等于1996年将其正式命名为非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhab-doid tumor,AT/RT),在2000年 WHO神经系统肿瘤分类中与神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)、髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB)同归为胚胎性肿瘤,WHO 分级为Ⅳ级[1]。该病好发于婴幼儿及儿童,在儿童中枢神经系统肿瘤中占1%-3%,占3岁以下