目的:探讨肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床、病理及CT表现特征。方法:回顾性分析36例经手术病理证实的乏脂肪AML的临床、病理及CT资料,将其分为上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)组和其他乏脂肪AML组,观察病灶的数目、大小、形状、密度及其均匀性、劈裂征、血管影、假包膜、病灶的强化程度及强化方式等,采用SPSS 19.0软件进行统计学分析。结果:EAML组18例19灶,平均年龄40岁,其他乏脂肪AML组18例22灶,平均年龄49岁。两组病灶最大径分别为(58.63±56.59)mm和(16.97±8.59)mm,P<0.05;密度不均匀者分别为10例和4例,P<0.05;形态不规则者分别为12例和10例,劈裂征阳性者分别为8例和13例,血管影分别为6例和2例,假包膜分别为6例和2例;病灶强化方式快进快出者分别为4例和10例,持续性强化者分别为14例和12例,渐进性强化者分别1例和0例,两组间病灶形状、劈裂征、血管影、假包膜均无统计学差异。EAML组病灶平扫、皮髓质期和肾实质期CT值分别为(44.3±10.7)HU、(101.6±26.6)HU和(86.9±17.9)HU,其他乏脂肪AML组各期CT值分别为(37.1±7.3)HU、(108.7±23.8)HU和(87.6±13.6)HU。EAML组比其他乏脂肪AML组平扫CT值高,P<0.05,增强后CT值无统计学差异。结论:乏脂肪AML CT表现有一定特征性,EAML较其他乏脂肪AML发病年龄小,病灶体积大,平扫密度相对高且不均匀,明确诊断依赖于病理。