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目的：分析大前庭水管综合征（LVAS）住院患者临床资料，探讨诊断与治疗策略。方法：对我院耳内科住院治疗的44例LVAS合并重度至极重度感音神经性听力损失的患者，进行系统的病史、临床听力学特征、前庭功能及疗效分析，以期进一步完善LVAS患者的诊治策略。结果：44例（87耳）LVAS患者男女比例为1．2：1，发病年龄（3．39±3．13）岁，93．18％的患者发病年龄在8岁以内，有家族史者5例（11．36％）。67耳（77．01％）表现为极重度听力损失．20耳（22．99％）表现为重度听力损失。经内