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目的了解以天疱疮为首发症状的先天性梅毒的临床特点。方法对2002年1月~2006年6月我院新生儿病房收治的出生即以天疱疮为首发症状的先天性梅毒患儿的病史、临床表现、实验室检查、治疗情况及其母亲情况进行分析。结果所有患儿生后即以天疱疮为首发症状,血清学检测证实为先天性梅毒,患儿的其他临床表现各异。10例患儿中有6例治愈,2例好转,2例死亡。所有患儿母亲血清梅毒检测均为阳性,孕期均未进行常规梅毒检测。结论先天性梅毒患儿可以天疱疮为首发症状,生后即出现特异性皮损,应引起医务人员的高度重视。孕妇产前和孕期的梅毒检