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目的分析预测系统性硬化患者发生重度肺动脉高压(SPAH)的危险因素。方法收集146例系统性硬化患者的临床资料,包括起病年龄、性别、病程、雷诺现象(RP)、皮肤受累程度、胃食管反流、心脏损害、心功能不全、肾损害、肺动脉压、间质性肺炎、弥散功能、脑梗死、血清抗Scl-70抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体情况,使用非参数检验方法比较SPAH组和无SPAH组之间临床指标的差异,并使用Cox回归方法分析患者发生SPAH的危险因素。结果SPAH组与无SPAH组患者相比,RP、男性患者、抗Scl-70、抗着丝点抗体、间质性肺炎、弥散功能下降、胃食管反流、冠心病、外周动脉硬化发生率均无显著性差异(P>0.05);SPAH组患者中起病年龄﹥60岁者、弥漫型皮肤受累(DSSc)者、抗RNP抗体阳性者、心脏损害者、肾脏损害者、脑梗死者均多于无重度肺动脉高压者(分别为44.4%vs.12.5%、55.6%vs.21.9%、44.4%vs.15.6%、44.4%vs.14.1%、33.3%vs.9.4%、11.1%vs.1.6%)。Cox回归分析表明,发病年龄﹥60岁(OR=7.091,95%可信区间2.633～19.095,P=0.000)、男性(OR=3.833,95%可信区间1.200～12.246,P=0.023)、RNP抗体阳性(OR=3.031,95%可信区间1.163～7.904,P=0.023)、DSSc(OR=2.635,95%可信区间1.031～6.737,P=0.043)、心脏受累(OR=3.284,95%可信区间1.261～8.553,P=0.015)、肾脏受累(OR=3.089,95%可信区间1.096～8.708,P=0.033)是系统性硬化患者发生SPAH的危险因素。结论对于发病年龄﹥60岁、男性、DSSc、RNP抗体阳性、心脏受累、肾脏受累患者应早期监测其肺动脉压,以期早期检出肺动脉高压并积极治疗。