ANCA相关性小血管炎肾损害的临床病理特征及预后分析

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目的

分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)肾损害的临床病理特征及预后。

方法

选择武汉大学人民医院2012年1月至2017年1月期间确诊且合并肾损害的AAV患者,依据ANCA结果分为髓过氧物酶(MPO)-ANCA阳性和蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性两组,分析比较两组的临床病理特征及预后。

结果

共纳入68例患者,其中MPO-ANCA阳性者52例(76.5%),PR3-ANCA阳性者16例(23.5%);其中60岁以上者占60.3%。肾外累及器官主要为肺、消化和神经系统,差异有统计学意义(均P<0.05)。实验室检查方面,血红蛋白、补体C3、补体C1q、IgE、24 h尿蛋白定量、降钙素原、BVAS评分和eGFR的差异均具有统计学意义(均P<0.05)。行肾活检病理检查19例,MPO-ANCA阳性者14例,PR3-ANCA阳性者5例。PR3-ANCA阳性者以纤维素样坏死和新月体形成为主,MPO-ANCA阳性者以肾小球硬化为主(均P<0.05)。平均随访32个月,随访6个月时MPO-ANCA阳性者和PR3-ANCA阳性者的肾脏复发率分别为46.2%和75.0%。多因素Logistic回归分析显示PR3-ANCA阳性、年龄≥65岁、基线eGFR<30 ml·min-1·(1.73 m2)-1、合并肺间质病变为影响患者疾病复发的独立危险因素。在随访期内,进入ESRD的比例分别为42.3%和75.0%;死亡10例。Cox回归分析显示年龄≥65岁、BVAS评分≥18分、eGFR<30 ml·min-1·(1.73 m2)-1、合并肺间质病变为患者进入ESRD和死亡的危险因素。

结论

PR3-ANCA阳性者比MPO-ANCA阳性者具有更严重的肾损害,肾外脏器受损也更严重,复发率更高,预后更差。

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