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1定义原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种较为少见的慢性胆汁瘀积性肝胆疾病，其特征为肝内外胆管节段性或弥漫性炎症伴胆管周围纤维化，引起胆管变形和节段性狭窄。病情呈进行性发展，最终导致胆汁性肝硬化以及肝功能衰竭。其发病原因目前尚不明确，可能与免疫介导的胆管上皮损伤有关，有家族聚集现象，可合并炎症性肠病等自身免疫性疾病。