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IgG4相关性疾病(IgG4－RD)是一种新的系统性、慢性自身免疫性疾病。临床表现为IgG4阳性浆细胞及淋巴细胞浸润多种器官和组织，并伴有血清IgG4水平升高。此外，一些其他疾病也会出现血清IgG4升高或组织中IgG4阳性浆细胞浸润，因此需要进行鉴别诊断。本文论述了血清IgG4对IgG4－RD诊断及鉴别诊断的价值。(中华检验医学杂志，2016, 39：817－819)