目的 分析6例特殊类型的外阴阴道畸形患者的临床特点,探讨其分型及处理.方法 回顾1998年3月至2008年3月北京协和医院收治的6例特殊类型外阴阴道畸形(即与泌尿生殖赛发育异常相关的外阴阴道畸形)患者的临床资料,根据胚胎发育学及解剖学特点对其进行分型,并总结其处理方式.结果 此类外阴阴道畸形罕见,也未被纳入目前的分类及诊断系统,但该类患者的临床表现具有娃著共性:月经正常来潮,但经血与尿液自同一孔道流出;妇科检查发现会阴仅见2个孔道,前方孔道位于阴蒂下方,似尿道外口,后方孔道为肛门,之间无类似阴道前庭和阴道外口的结构.本研究根据其特征分为3型,即:Ⅰ型(3例):小阴唇融合,即泌尿生殖窦末端存留;Ⅱ型(1例):远端尿道阴道瘘伴阴道闭锁(尿道外括约肌下型),阴道与尿道低位交通;Ⅲ型(2例):近端尿道阴道瘘伴阴道闭锁(尿道外括约肌上型),阴道与尿道高位交通,严重者可伴消化道及其他系统发育异常.6例患者均接受手术治疗,不同类型的畸形患者术式也不相同,但多可经1次手术完成,术后患者外阴形态接近正常,未见阴道狭窄.结论 特殊类型外阴阴道畸形结构复杂多样,对其进行分型有利于临床诊断和处理,但手术设计仍应个体化,在争取满意的解剖与功能恢复的同时,应兼顾美学、性学及心理学需求。