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目的探讨克罗伊茨费尔特-雅各布病（CJD）的临床及脑电图表现特征。方法回顾分析1例CJD患者的临床表现与脑电图特征并结合文献复习。结果CJD患者以双眼视力进行性下降、四肢震颤伴意识不清为首发症状。脑电图呈阵发周期现象，周期波以高幅尖波、慢波、三相波或多相波为主要特征，且这种脑电图的异常程度随患者病情加重而持续加重。头颅MRI可见右侧顶枕叶皮层缺血性改变，双侧额、顶叶皮层下及双侧放射冠、基底节区等多发脑缺血或者腔隙性脑梗死及软化灶，存在一定程度的脑萎缩。结论以高幅尖波、慢波、三相波或多相波为主要特征的阵发周